Поликистоз почек: причины, формы, симптомы, лечение (видео)

Поликистоз почек: формы, причины, симптомы, лечение

Поликистоз почек —генетическое заболевание, вызывающее увеличение количества кист в почках.

Этиология

поликистоз почекКисты представляют собой неопухолевые круглые мешочки, содержащие жидкость. При динамичном росте или увеличении в размерах могут повредить орган. Поликистозные кисты медленно заменяют большую часть почки, уменьшая функциональность (фильтрация отходов продуктов из крови) и приводя к почечной недостаточности.
По распространённости занимает четвертое место среди патологий, приводящих к почечной недостаточности. Одинаково встречается у мужчин и женщин. Код по МКБ Q61.1-Q61.3.

Кто подвержен риску развития ПКД?

Это наследственное расстройство, которое передается от родителей к детям через гены. При зачатии малыш получает набор генов от каждого родителя. Они определяют многие характеристики, такие как цвет волос и глаз.
Развитие генетического заболевания связано с передачей дефектного гена одного или двух родителей ребенку. Возникновение происходит через:
передача генов

  • Доминантный путь
    Если один из родителей имеет заболевание и передает ребенку ненормальный ген, это называется доминантным наследованием. У каждого существует 50% вероятность заражения. Риск одинаковый для каждого малыша, независимо от того, сколько детей планируется.
  • Рецессивная передача
    Если оба родителя несут мутированный ген, значит, ребенку передается ген от них двоих. В этой ситуации у каждого малыша есть 25% вероятность заражения.

Причины

Поликистозное заболевание почек может быть наследственным или приобретенным. Различают три основных типа:

  • Автосомальная доминантная (ADPKD)
    Эта форма передается от родителя к ребенку доминантным наследованием. Другими словами, только одна копия аномального гена необходима, чтобы вызвать болезнь. Симптомы обычно проявляются между 30-40 годами, но иногда и в детстве. Является наиболее распространенной формой поликистоза, точнее фактически, составляет около 90 процентов всех случаев. Генотипы ADPKD характеризуются двусторонними кистами почек, гипертонией, гематурией, почечной инфекцией, камнями и почечной недостаточностью.
  • Приобретенная кистозная болезнь (ACKD)
    Может возникать в почках с длительным повреждением и сильным рубцеванием, поэтому ассоциируется с почечной недостаточностью и диализом. Приобретенные кисты обычны для пожилых людей. В основном вызываются недостаточностью калия, врожденными нарушениями, метаболическими заболеваниями и токсическим повреждением органов. Поражает около 90 процентов пациентов на диализе в течение 5 лет.
  • Аутосомно-рецессивный (ARPKD)
    Эта форма болезни передается от родителя к ребенку путем рецессивного наследования. Обусловлен мутированным геном на обеих копиях длинного плеча 6 хромосомы. Симптомы могут начинаться в самые ранние месяцы жизни, даже в утробе матери. Тип имеет тенденцию быть очень серьезным, быстро развиваться. Заболевание достаточно часто является фатальным в первые несколько месяцев жизни. Форма встречается крайне редко, примерно 1 случай из 25 000 человек.
    Кисты развиваются главным образом в коллекторных каналах из-за отказа в процессе созревания.

Проблемы и формы

синдром ПоттераРанние осложнения включают:

  • синдром Поттера;
  • чрезмерный размер почек, вызывающий респираторную дисфункцию;
  • артериальную гипертензию;
  • почечную недостаточность.

Классификация:

  • Перинатальная: присутствует при рождении.
  • Неонатальная: в течение первого месяца жизни.
  • Инфантильная: возникает в период от 3 до 12 месяцев.
  • Несовершеннолетняя: после 1 года.

Симптомы поликистоза почек

боли в спинеУ большинства людей болезнь никак себя не проявляет до 30-40 лет. Первые заметные признаки:

  • боли в спине;
  • увеличение размера живота;
  • бледность кожи;
  • рецидивирующие инфекции мочевых путей;
  • камни в почках;
  • аномалии клапанов сердца;
  • частое мочеиспускание;
  • суставная боль;
  • гематурия;
  • гипертония.

Постоянно повышенное давление является наиболее распространенным признаком поликистоза почек. Из-за этого пациент может чувствовать головные боли и ухудшение общего самочувствия. Фактически, лечение гипертонии помогает замедлить или даже предотвратить почечную недостаточность.

Как диагностируется

диагностика
Для увеличения фото нажмите

Поскольку заболевание наследуется, врач проведет обзор вашей семейной истории. Первоначально необходимо сдать полный анализ крови, чтобы выявить анемию или признаки инфекции и анализ мочи, чтобы найти кровь, бактерии или белок.
Чтобы диагностировать все три типа PKD, могут быть использованы следующие методики:

  • ультразвук;
  • КТ (сканирование компьютерной томографии) и МРТ (магнитно-резонансная томография) идеальны для поиска мелких кистозных образований, не обнаруженных с помощью УЗИ;
  • внутривенная пиелограмма;
  • генетическое тестирование: анализ крови, который проверяет наличие аномальных генов, вызывающих болезнь. Тест является дорогостоящим, и он также не обнаруживает патологию примерно у 15% людей, даже при ее наличии.

Генетический анализ полезен в случаях, когда человек:

  • имеет неопределенный диагноз;
  • семейную историю развития болезни;
  • хочет стать донором.

Поликистоз почек у беременных

беременностьПри нормальном функционировании почек проблем с репродукцией не должно быть. Но при нарушении уровни репродуктивных гормонов, вырабатываемых организмом, могут быть значительно уменьшены, а это значит, что возникают проблемы с зачатием. В идеале женщинам с ADPKD следует планировать беременность с помощью врача, чтобы знать и предотвратить осложнения.
При непланируемом зачатии, если вы принимаете препараты для лечения поликистоза почек необходимо обратиться к урологу. Под его медицинским наблюдением вы можете безопасно прекратить прием этих лекарств или переключиться на альтернативу.
Основные правила:

  • контроль артериального давления;
  • прием медикаментов, рекомендованных урологом;
  • избегайте чрезмерного увеличения веса до или во время беременности;
  • регулярно выполняйте специальные упражнения.

Исход беременности частично зависит от уровня функции почек и контроля артериального давления. Риск осложнений возрастает по мере снижения функциональности органа. Выкидыш на раннем этапе, т.е. до 12 недель, встречается у 2 из 10 женщин.
Если поликистоз почек протекает в тяжелой форме, беременность может вызвать постоянное снижение функции органов. Поэтому возможно потребуется диализ.

Поликистоз почки у новорожденного

новорожденныйАутосомно-рецессивное поликистозное заболевание, является редким генетическим нарушением. Возникает примерно у 1 из 20 000 детей. Раньше считалось, что это смертельное заболевание, но прогноз значительно улучшился. Если ребенок переживает новорожденный период, шансы на выживание хорошие.
Проблемой, угрожающей жизни младенца является незрелость легких. Она частично вызвана недостаточной амниотической жидкостью, продуцируемой почками, из-за плохой пренатальной функции. Серьезно увеличенные органы из-за кист также ограничивают дыхание, предотвращая адекватное расширение легкого. Смерть в неонатальном периоде может достигать 30-50 процентов.
Особенности протекания болезни у детей:

  • У одного родителя может быть ADPKD.
  • Практически всегда большие кисты почек диагностируются внутриутробно.
  • В детстве у многих развивает высокое кровяное давление (гипертония).
  • В подростковом возрасте высокий риск возникновения почечной болезни конечной стадии.
  • Для 1/3 детей потребуется диализ или трансплантация в возрасте до 10 лет.

Лечение поликистоза почек

хирургический метод удаления кистВ настоящее время нет лекарств от аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек и невозможно остановить образование кист. Тем не менее, проводится множество исследований проблемы. Недавние опыты показывают, что употребление простой воды в течение дня и отказ от кофеина может замедлить рост кист.
Цель лечения — убрать симптомы и избегать осложнений. Существуют многие поддерживающие процедуры для контроля состояния, замедления роста кист и предотвращения почечной недостаточности. Продолжительность—в течение всей жизни. К ним относятся:

  • диуретики, чтобы помочь удалить избыток жидкости из организма;
  • обезболивающие препараты, кроме ибупрофена;
  • тщательный контроль давления;
  • лечение антибиотиками инфекций мочевого пузыря или почек;
  • употребление не менее 2 литров жидкости в день;
  • ограничение соли;
  • здоровый образ жизни: отказ от курения и алкоголя, физические упражнения, контроль веса;
  • избегать кофеина во всех напитках.

Лечение аутосомно-рецессивной формы включает поддерживающий уход, диализ и трансплантацию почек. Прогноз автосомальной доминантной формы так же благоприятен: диетическая регуляция потребления соли и белка, контроль гипертонии и почечных камней, диализ и трансплантация на конечной стадии. Гомеопатия и народный способ всегда должен согласовываться с врачами.

Народные средства лечения поликистоз почек

клюкваНародная медицина всегда приходит на помощь, помогая снять боль, вылечить воспаление и так далее. Основные рецепты:

  • Толокнянка из-за своих антибактериальных свойств полезна при лечении хронических инфекций мочевыводящих путей, часто диагностируемых у людей с ПКД. Ежедневно принимайте 2-3 раза по 50 гр. Рецепт: 100 грамм листа залить 2 л кипятка, настоять час под крышкой.
  • Одуванчик: благодаря своим мочегонным свойствам помогает в выделении отходов из почек, которым обычно препятствует PKD. Принимать по 0,5 стакана настойки три раза в день.
  • Чеснок: предотвращает повреждение клеток из-за окислительных свойств и регулирует давление.
  • Смесь лимонного сока, оливкового масла и яблочного уксуса является наиболее эффективным средством для лечения. Смешайте все по 1 стакану и принимайте по чайной ложке.
  • Пищевая сода. Необходимо растворить 1 ч.л. в стакане кипяченой воды, пить ежедневно.
  • Яблочный уксус: смешайте 1 столовую ложку уксуса с 2 столовыми ложками меда. Добавьте смесь в стакан воды. Пейте один раз в день в течение нескольких недель.
  • Клюквенный сок.

Последствие

специализированная палатаВ дополнение к симптомам ПКД по мере роста кист на почках возникают осложнения. Некоторые из них могут включать:

  • ослабленные области в стенках артерий, известные как аорты;
  • кисты на и в печени, в поджелудочной железе и яичках;
  • дивертикулы (мешочки или карманы) в стенке толстой кишки;
  • катаракта или слепота;
  • пролапс митрального клапана;
  • анемия или недостаточные эритроциты;
  • кровотечения из-за разрыва кист;
  • высокое давление;
  • отказ печени;
  • камни в почках;
  • сердечно-сосудистые заболевания.

В некоторых случаях при поликистозе почек назначается инвалидность комиссией ВКК.

Видео: Жить Здорово! Поликистоз почек

Ссылка на основную публикацию